El sistema del complemento es fundamental para el funcionamiento de la inmunidad natural, es decir, para aquella que no va dirigida a un componente concreto. El complemento está compuesto por un conjunto de proteínas que potencian la inflamación y la lisis celular de forma inespecífica. Estas moléculas se nombran con la letra C y un número que va de 1 a 9 y se activan unas a otras en lo que llamamos la “cascada del complemento”.
El angioedema hereditario (AEH), o enfermedad de Quincke, es una de las llamadas “enfermedades raras”. Su prevalencia varía entre 1 de cada 10.000 y 50.000 habitantes. Es una enfermedad hereditaria en la que se pierde la función del C1inh, o inhibidor del factor C1 del complemento, debido a una alteración del cromosoma 11. A pesar de ser poco común, es el déficit más frecuente de factores del complemento, y el único que se transmite de forma dominante.
Se suele detectar en edades tempranas o adolescencia y generalmente hay antecedentes familiares. Lo más habitual es que los pacientes presenten intensos dolores abdominales sin origen claro, rojeces en la piel (característicamente sin picor) e hinchazón de la lengua. Menos frecuente, pero mucho más grave, es el edema de faringe, que puede llegar a cerrar la vía aérea, poniendo en riesgo la respiración del paciente.
