El síndrome de Guillain-Barré (GBS), es un trastorno neurodegenerativo raro que apareció durante una campaña de vacunación del brote de gripe porcina en Estados Unidos en 1976, así como también con la vacuna empleada durante la pandemia de gripe H1N1 de 2009.

Pero ¿qué es el GBS?

Trastorno inmunitario

El síndrome de Guillain-Barré es una afección neurológica infrecuente en la que el sistema inmunológico ataca la capa protectora de las fibras nerviosas. En la mayor parte de los casos, el GBS aparece tras una infección bacteriana o viral. Se cree que es un trastorno autoinmunitario, es decir, que el sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo por error.

En Xataka Ciencia

Dejar los asientos del medio vacíos en un avión podría brindar a los pasajeros más protección contra el coronavirus

La infección por la bacteria Campylobacter jejuni es uno de los factores de riesgo más comunes, si bien también se puede desarrollar después de haber tenido gripe u otras infecciones (como el citomegalovirus y el virus de Epstein Barr).

Acostumbra a iniciarse con un hormigueo y debilidad que empieza en los pies y las piernas, y posteriormente se extiende a la parte superior del cuerpo y los brazos. Otros signos y síntomas pueden ser:

En Xataka Ciencia

El 92 % de las personas no conoce la diferencia entre los virus y las bacterias, según una encuesta australiana

• Debilidad en las piernas que se extiende a la parte superior del cuerpo
• Incapacidad para caminar o subir escaleras
• Dificultad para realizar movimientos faciales.
• Visión doble o incapacidad de mover los ojos
• Dolor intenso, que puede ser punzante o con calambres.
• Dificultad para controlar la vejiga o la función intestinal.
• Frecuencia cardíaca acelerada.
• Presión arterial alta o baja.

En la actualidad existen diversos tratamientos que pueden aliviar los síntomas y reducir la duración del GBS. Aunque, si bien la mayoría de las personas con el síndrome de Guillain-Barré se recuperan, la tasa de mortalidad es del 4 % al 7 %.

El trastorno ha saltado hace poco a los medios desde que la EMA ha solicitado a AstraZeneca datos más detallados sobre un posible vínculo entre su vacuna y el mismo.

Por el momento, existen muy pocas investigaciones sobre el llamado síndrome de la auto-cervecería (auto-brewery syndrome) o síndrome de fermentación intestinal. Un síndrome que hace que la persona esté borracha o dé positivo en un control de alcoholemia aunque no haya probado ni una gota de alcohol: éste se ha producido en su estómago.

Cualquier persona puede terminar desarrollando este síndrome pero es más común en pacientes con otras afecciones, como diabetes, obesidad y enfermedad de Crohn; tan solo alrededor de doscientas personas en todo el mundo lo padecen.

Auto-brewery syndrome

El auto-brewery syndrome sucede porque el cuerpo alberga un exceso de levadura de cerveza, de forma que su tracto intestinal acaba funcionando como una fábrica de cerveza artesanal que fermenta cualquier alimento.

Esta extraña habilidad es fruto de una infección de Saccharomyces cervisisae, el hongo de la levadura de cerveza.

En principio este hongo no es nocivo, y normalmente no genera problemas, pero empieza a crear este efecto si se hace fuerte en lo que se denomina nuestro microbioma, es decir, el universo de microoganismos que habita en nuestro cuerpo.

En Xataka Ciencia

Una experiencia traumática podría cambiar tu microbioma

Saccharomyces cervisisae es conocida porque resulta imprescindible para elaborar pan, vino y cerveza. Su metabolismo hace que fermenten los azúcares presentes en el medio, generando dióxido de carbono y etanol (alcohol). Cada vez que haya azúcares sueltos en su tracto digestivo, pues, el hombre sufrirá de gases, debido al CO2, y de un autoemborrachamiento imprevisto.

El hecho de que no existan muchos diagnósticos no implica que la condición no haya sido documentada: existe un caso descrito en Japón en los años 70, pero las primeras descripciones de la enfermedad se reportan a comienzos de 1900 e incluso a finales del siglo XIX.

En Xataka Ciencia

Posible escasez en el suministro mundial de cerveza debido al cambio climático

En caso de contagio (y de no querer vivir ebrio todos los días), se aconseja eliminar carbohidratos, levaduras y azúcares de la dieta, además de tomar probióticos todos los días para mantener el equilibrio necesario de la flora intestinal.

Además de los cromosomas sexuales X e Y, heredamos dos copias de cada gen en nuestros cuerpos, uno de nuestra madre y otro de nuestro padre. El síndrome de Werner es lo que se llama un trastorno autosómico recesivo, lo que significa que solo se muestra cuando una persona hereda una versión mutada de un gen llamado WRN de ambos padres.

El gen WRN apenas fue descubierto en 1996 y desde entonces se conocen pocos ejemplos de Werner. Desde 2008, se registraron 1.487 casos documentados en todo el mundo, 1.128 de los cuales en Japón.

Envejecimiento rápido

El síndrome de Werner, una enfermedad que hace que el cuerpo envejezca demasiado rápido. Entre otras cosas, se hace evidente con arrugas, problemas de peso, cabello canoso y calvicie. También se sabe que causa endurecimiento de las arterias, insuficiencia cardíaca, diabetes y cáncer. Este desorden genético fue llamado así en honor al científico alemán Otto Werner, quien lo descubrió al observar a cuatro hermanos que envejecían prematuramente.

Los científicos ahora saben que el WRN es clave para saber cómo funciona todo nuestro ADN. La interrupción del WRN conduce a una inestabilidad generalizada en todo el genoma. Por eso, si bien el diagnóstico clínico se hace por medio de la observación de las características comunes para este síndrome, el diagnóstico molecular se hace por medio de un análisis de secuencia del gen WRN detectando la mutación en fases muy tempranas.

El síndrome de Werner se empieza a expresar a partir de la tercera década, es una enfermedad sin cura, por lo que el paciente solo podrá optar a medidas paliativas. Es diferente, pues, de la progeria, también conocida como «síndrome de Hutchinson-Gilford», un trastorno genético progresivo extremadamente raro que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros dos años de vida. Al no existir cura ni tratamiento, las personas que lo padecen viven un promedio de 13 años, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20. El caso contrario es el de Brooke Greenberg, de Baltimore, Estados Unidos, el único caso que se conoce en el mundo de una persona que lleva más de una década siendo un bebé de once meses. Lo que parece suceder es que las distintas partes de su cuerpo y su anatomía maduran a distinto ritmo. Por el momento, se describe el caso como una «desorganización del desarrollo», un trastorno que reside en uno o varios genes aún no identificados.

El síndrome de Hubris (o Hibris o Hybris), según el neurólogo David Owen, suele manifestarse en los políticos después de un tiempo en el gobierno: uno de sus primeros síntomas es que el político se cree elegido para guiar los pasos de un pueblo.

Hasta las personas más humildes y honradas, tras un tiempo en el poder, pueden quedar a merced del virus del Hubris.

Casos históricos

Algunos casos del síndrome de Hubris rayanos en el paroxismo fue el del emperador romano Claudio, que se caracterizaba por su magnanimidad y su preocupación por sus súbditos, hasta que empezó a obsesionarse con la idea de que los demás pudieran reírse de su tartamudez y su aerofagia.

La solución que halló Claudio fue impulsada sin duda por el Hubris: por mediación de su médico personal, Jenofonte, promulgó un edicto que obligaba a sus cortesanos a tirarse dos ventosidades por cada una que dejara escapar él. A partir de este edicto, tal como señala Suetonio en Los doce césares, Claudio empezó a encapricharse cada vez con más cosas.

Lo mismo le sucedió a otro emperador romano, Marco Antonio Casiano, que se enfrentó de esta forma con las facciones críticas del Senado: «Sé que no os gusta lo que hago, pero por eso poseo armas y soldados, para no tener que preocuparme de lo que penséis de mí».

Calígula, por su parte, nombró senador a su caballo.

El general y presidente de México Antonio López de Santana, autocalificado como «el nuevo Napoleón», hizo enterrar su pierna amputada con honores de funeral de Estado.

El presidente de Ecuador José Abdalá Bucaram perdió su puesto cuando se empeñó en contratar a Maradona por un millón de dólares. Jahangir, gran mogol de la India (1569-1627), que tenía un harén compuesto por 300 esposas, 5.000 mujeres sirvientes y 1.000 jóvenes que satisfacían todos sus caprichos.

Nadie está libre de que el veneno del hubris corra por su sangre. Pero han sido los reyes, emperadores, políticos y, en definitiva, los gobernantes de toda índole quienes más han sufrido sus estragos.

El síndrome de hiperemesis cannabinoide o CHS parece ocurrir en personas que consumen marihuana con frecuencia durante años, y es un problema que solo ahora empieza a vislumbrarse.

Fue en 2004 cuando un estudio llevado a cabo en Australia describió por primera vez este síndrome, que se caracteriza por vómitos violentos y náuseas.

El pez que se muerde la cola

Los primeros signos son las sensaciones de ganas de vomitar, malestar abdominal y náuseas. Normalmente estos síntomas llevarán a un incremento del consumo de cannabis al creer que así pueden aliviarse, porque el cannabis se ha consumido a lo largo de la historia para tratar problemas de estómago como vómitos y náuseas.

Hasta ahora, se presumía que los casos de CHS eran increíblemente raros. Pero algunas pruebas recientes indican que los casos podrían estar en aumento, y un nuevo estudio de la Universidad de Nueva York Langone sugiere que el síndrome puede afectar a muchas más personas de lo que inicialmente se pensaba.

Como muchos consumidores ignoran que es esta droga la que provoca el problema, consumen más para combatirlo, lo que finalmente agrava el problema.

Los científicos detrás del último estudio, publicado en la revista Basic and Clinical Pharmacology and Toxicology, analizaron CHS al examinar una gran muestra de adultos admitidos en una sala de emergencias en la ciudad de Nueva York. Los investigadores encuestaron a miles de pacientes en un intento de encontrar solo a aquellos que usaban marihuana con frecuencia (al menos 20 días por mes) y terminaron con 155 personas que cumplían con sus criterios. Todas esas personas fumaban casi todos los días o varias veces al día, a menudo durante cinco años o más.

Entre esos pacientes, aproximadamente un tercio tenía síntomas que los calificaron para un diagnóstico con CHS. Un número mucho más alto de lo que nunca se había estimado.

Teniendo en cuenta esa cifra, Habboushe y sus colegas estimaron que hasta 2 millones de adultos estadounidenses podrían verse afectados por el síndrome. Aún así, dado el tamaño pequeño de la muestra, puede ser demasiado pronto para decir cuántas personas realmente podrían desarrollar CHS.

Estas advertencias significan que se necesita más investigación. Pero, mientras tanto, hay que mantener la calma y no concluir que la marihuana sea mala o buena sin más: solo significa que tiene efectos secundarios, efectos secundarios que debemos comprender y aprender a evitar y tratar.

Las cafeterías japonesas más caras y aspiracionales, las que pretenden que sus clientes se sientan con un mayor estatus que el resto, generalmente tienen nombres franceses. El 80% de las chicas japonesas fantasea con la idea de casarse en París. Louis Vuitton, en Japón, tiene un éxito apoteósico.

Sin embargo, toda esta pléyade de nipones que idealizan Francia, y en particular París, pueden ser víctimas del llamado síndrome de París cuando viajan como turistas a la capital francesa.

Una condición psiquiátrica infrecuente

El síndrome de París es una condición psiquiátrica infrecuente que afecta a alrededor de una docena de turistas japoneses que viajan a París.

Lo que ocurre con estos turistas es que llegan a la ciudad con unas altas expectativas románticas sobre el lugar, pero pueden acabar hospitalizados cuando descubren que los parisinos pueden ser maleducados o que la ciudad no cumple con las expectativas. El estrés que ello supone, al parecer, es demasiado para algunos japoneses.

El profesor Hiroaki Ota, un psiquiatra japonés que trabajaba en Francia, está acreditado como la primera persona que diagnosticó esta condición en 1986.

Compensando valores nacionales

Solo los japoneses salen realmente muy afectados al comprobar que habían idealizado demasiado otra cultura, pero en general todos los países tienen referentes culturales extrajeros para compensar los elementos y emociones de las que carece la propia cultura o país.

Por ejemplo, la bandera de Suiza, cuya cruz blanca sobre fondo rojo aprece en muchas organizaciones vinculadas a la salud, farmacias y consultorios médicos, aparece tan representada y visible en Brasil como la propia bandera brasileña.

Un caso particularmente icónico es Italia, que es depositaria de muchas aspiraciones globales, japoneses incluidos. Ya sea la industria automovilística o la moda italiana. Hong Kong, en ese sentido, es la estrella, según el experto Martin Lindstrom en su libro Small Data:

Los restaurantes más populares y prestigiosos de Hong Kong tenían un tema en común: Italia y la comida italiana. Los cafés de mayor calidad en Hong Kong era italianos, y las reuniones y tratos de más alto nivel se producían en restaurantes italianos.

Uno de los casos neurológicos más extraños tiene lugar cuando el paciente ha perdido la visión, es totalmente invidente, pero el paciente no es consciente de ello: de hecho, lo niega, y finge que está viendo perfectamente.

Es el caso que, por ejemplo, describe Kathryn Schulz en su libro En defensa del error, en el que habla de Hannah, una mujer de 46 años que en el año 1992 se sometió a un examen neurológico en un hospital de Viena.

Hannah había sufrido un ictus que le había destruido casi totalmente el córtex visual y la había dejado casi incapaz de moverse debido a la pérdida de coordinación muscular y unas contracciones crónicas de tipo epiléptico.

El neurólogo, Georg Goldenberg, empezó pidiendo a Hannah que describiera el rostro del propio médico. Era una extraña pregunta, pero Hannah obedeció. El medico tenía el cabello ligeramente bronceado. A continuación, Goldenberg preguntó a Hannah por un objeto que estaba delante de ella. Era un cuaderno, respondió, del tipo de los que usan los colegiales, con tapa marrón y algo escrito en alfabeto latino que no podía distinguir con precisión. Y luego el doctor le preguntó dónde estaba exactamente el cuaderno. Lo tenía él en la mano izquierda, contestó Hannah, levantado a la altura de los ojos.

En realidad, el rostro de Goldberg estaba oculto tras una mampara. Y el libro que le mostraba no era tal, sino un peine. Este tipo de ceguera, que consiste en ser ciego a la propia ceguera, se llama síndrome de Anton.

Forma parte de una colección de problemas neurológicos llamados colectivamente como anosognosia o negación de la enfermedad. Por ejemplo, hay pacientes que niegan sufrir parálisis aunque estén sufriéndola.

Una ilustre (e ilustrativa) víctima de este extraño síndrome, el difunto William Douglas, juez del Tribunal Supremo, aseguró que no tenía ningún problema físico e invitó alegremente a un periodista que informaba de su ictus a hacer una excursión a pie con él.

La negación de la parálisis, en cualquier caso, es más común que el síndrome de Anton, que es ciertamente un desorden muy raro. Generalmente están presentes otros síntomas neurológicos que son muy variables dependiendo de la causa y extensión de la lesión cerebral. Pueden existir síntomas de demencia, delirio y amnesia si se afecta el lóbulo temporal.

Un compuesto del té verde (la epigalocatequina galato) junto con la estimulación cognitiva mejoran las capacidades intelectuales de las personas con síndrome de Down, tal y como se desprende de un estudio llevado a cabo por el Instituto Hospital del Mar de Investigaciones Médicas (IMIM) y el Centro de Regulación Genómica (CRG), cuyos resultados se acaban de publicar en la revista The Lancet Neurobiology.

Tal y como podéis ver en el vídeo que encabeza esta entrada, es la primera vez que un tratamiento demuestra cierta eficacia en este síndrome, logrando los mejores resultados en las pruebas relacionadas con la memoria visual y las funciones ejecutivas.

El ensayo clínico con humanos se hizo con 84 personas entre 16 y 34 años y trataba de poner en evidencia el papel de la epigalocatequina galato, que compensa el exceso de función de uno de los genes del cromosoma 21, relacionado con la plasticidad cerebral.

Pese a los esperanzadores resultados obtenidos en personas, los investigadores advierten que será necesario un estudio más amplio con cientos de voluntarios antes de que las autoridades sanitarias puedan autorizar la la molécula EGCG (epigalocatequina galato) para el síndrome de Down.

Vía | Sinc

El síndrome de Guillain-Barré, un trastorno poco común que hace que el sistema inmunitario ataque el sistema nervioso periférico, y ahora se ha confirmado que el virus Zika puede causarlo. Con todo, es una causa improbable: según un nuevo estudio confirma ahora estos resultados: si 100.000 personas fueran infectadas con zika, 24 desarrollarían el síndrome.

Los datos se publican en la revista The Lancet.

Tal y como explica Arnaud Fontanet, autor principal y profesor del Instituto Pasteur de París:

Aunque se desconoce si las tasas de epidemia del zika serán tan altas en las regiones afectadas en Sudamérica como en las Islas del Pacífico, se puede esperar un alto número de casos de GBS en los próximos meses. Nuestros resultados apoyan que el virus del Zika debe añadirse a la lista de agentes patógenos infecciosos susceptibles de causar Guillain-Barré.

Otros investigadores, sin embargo, aducen que los datos no son suficientes. Y que, en cualquier caso, el virus vedaderamente peligroso al que deberemos enfrentarnos en breve no es el zika, sino el chikunguña.

Vía | Sinc
Imagen | turkletom

En general, los hombres parecen estar más predispuestos a tener sexo con una persona desconocida y, también, acostumbran a excitarse con mayor rapidez frente a una situación erótica. Sin embargo, hay un síndrome cuya etiología aún es bastante desconocida que produce una excitación permanente en las mujeres. Hasta límites preocupantes.

Según las estadísticas, aproximadamente el 10 % de las mujeres nunca ha experimentado un orgasmo. Un porcentaje más elevado tiene dificultades para alcanzar el orgasmo durante el coito. El problema es diametralmente opuesto en el caso del síndrome de excitación sexual permanente.

El síndrome sexual permanente (PGDA) lo sufren mujeres que no tienen deseo pero que siente que sus genitales están permanentemente excitados y al borde del orgasmo. Lo describe así Pere Estupinyá en su libro S=EX2:

Algunas necesitan inducirse orgasmos de manera continua para poder relajarse por unos pocos minutos. Es una situación tremendamente molesta que no comporta placer alguno y ha conllevado algunos intentos de suicidio. Resulta interesante que se haya intentado bloquear e incluso cortar los nervios que llegan al clítoris sin que la excitación permanente desaparezca.

El síndrome sexual permanente es bastante anómalo, y no fue hasta 2012 que Barry Komisaruk publicara una posible explicación a su origen.

Tras conocer el caso de una mujer que tenía PGDA y quistes de Talov en la llegada al nervio pudendo a la columna vertebral, Barry contactó a una asociación de afectadas de PGDA para que le enviaran imágenes de resonancia magnética de la región sacra de la columna. Dieciocho afectadas lo hicieron, de las cuales doce tenían entre uno y tres quistes de Tarlov pisando terminaciones nerviosas.

De comprobarse que esta propuesta es correcta, un posible tratamiento podría estar basado en la anestesia localizada en la zona de los quistes de Tarlov.

De replicarse con un mayor número de pacientes confirmaría que el PGDA podría estar originado por la excitación permanente de los nervios a la altura de la columna, explicaría por qué bloquear las terminaciones nerviosas a la altura del clítoris no supone mejora alguna.

Vía | Pixabay